Leucodistrofia Cavitaria Sudanofilica: forma familiar adulta

• Gustavo Luzardo Small Universidad del Zulia-Venezuela
• Oscar Méndez Martinez Universidad del Zulia-Venezuela
• Omaira Molina Viloria Hospital Universitario; Maracaibo-Venezuela
• José Cardozo Durán Universidad del Zulia-Venezuela

Palabras clave: Leucodistrofia, desmielinizaclón, Pellzaeus Merzbacher

Resumen

 

La Leucodistrofia cavitar1a sudanofilica constituye un trastorno raro de la sustancia blanca cerebral, el cual sea caracteriza clínicamente por sordera, retardo mental, trastornos de conducta y afectación de tractos largos descendentes. Desde el punto de vista neuropatológico, los rasgos resaltantes son extensa desmielinización central subcortical y profunda, conspicua astrocitosis y macro y microcavitación. Se describe el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, con antecedentes personales y familiares, rasgos clínicos y hallazgos neuropatológicos consistentes con Leucodistrofla cavitaria sudanofilica. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, en Venezuela no han sido publicados casos de esta inusual entidad nosológica